Receitas

Aqui colocaremos alguns tipos de receitas para pessoas com frutosemia, porém há um livro no link "recomendamos" onde encontrarão muitas outras receitas, ou então entrando diretamente nesse link: http://issuu.com/frutosemia/docs/quandoasfrutasfazemmal?mode=embed

Brigadeiro: 

Ingredientes:
- 1 receita de leite condensado modificado
- 1/2 de sopa cheia de pudim de caramelo diet.
- 1 colher de chá de margarina

Modo de preparo: colocar todos os ingredientes em uma panela, mexendo sempre até começar a aparecer fundo da panela. Espere esfriar, enrole e coloque em forminhas para brigadeiro.

Leite condensado modificado

Ingredientes:

- 1/2 copo de leite em pó

- 1/4 de copo de água fervendo

- 1 colher de sobremesa de margarina

- 5 colheres de chá de maltodextrina

Modo de preparo: Bata tudo no liquidificador, por mais ou menos 3 minutos

Bolinho de carne 

Ingredientes:
- Meio quilo de carne moída
- Meia xícara de amido de milho ( maisena)
- Sal à gosto


Modo de preparo: Misture os ingredientes, faça o formato que deseja e leve para fritar ou assar.


Pão de queijo

Ingredientes:

- 1Kg de polvilho Amafil doce;
- 6 ovos, de preferência caipira para o pão de queijo ficar amarelinho;
- 2 canecas de leite - atenção é caneca não xícara
- 6 colheres café de sal
- 350g de queijo ralado

Modo de preparo: Junte o óleo, o sal e o leite e coloque pra ferver. Quando ferver, escalde o polvilho (coloca o polvilho numa bacia e vá colocando esse leite óleo e sal fervido). Vá misturando até virar uma farinha. Coloque os ovos. Se a massa estiver dura, coloque um pouco de leite. Vá amassando com as mãos.No final só misture o queijo. Não pode mais amassar, só misturar. Asse em forno pré-aquecido a 200°.

Croissant

Ingredientes:
- 01 copo de leite+01 ovo (200ml)
- 02 colheres de sopa de manteiga
- 01 colher de sopa de tal e qual
- 01 colher de café de sal
- 03 copos de farinha de trigo sem fermento
- 01 pacote de fermento biológico 10g

Modo de preparo: Bater 30 a 40minutos. Esticar um retângulo 15x45cm. Cortar em triângulos, enrolando do lado maior para o menor, Deixar crescer de 30 a 40minutos. Assar em forno pre-aquecido de 15 a 20min

Video sobre frutosemia

Para maior compreendimento sobre a doença, temos esse video sobre a matéria que o Sbt fez sobre a frutosemia e uma entrevista com uma nutricionista da Unifesp

E ainda, para pessoas que possuem essa doença, há uma página na rede social, facebook, onde individuos afetados expõe suas experiências, receitas, bem como marcam encontros e seminários: http://www.facebook.com/groups/277953735620343/

Tratamento

Segundo os especialistas, o único tratamento efetivo é uma dieta com a isenção da ingestão de alimentos que contenham frutose e sacarose, que deve ser mantida por toda a vida.

Onde a frutose é encontrada?

• Frutas
• Verduras
• Vegetais
• Mel
• Alguns medicamentos que tenham sabor de frutas.

 Onde a sacarose é encontrada?

- Açúcar mascavo
- Açúcar branco
- Açúcar invertido
- Açúcar de cana
- Açúcar glacê

Atenção!

A frutose e a sacarose são encontradas também em cremes dentais, alimentos infantis, sopas e enlatados.

Vitamina C:

Além da dieta sem sacarose e frutose, é necessário que se faça uma grande ingestão de vitamina C (ácido ascórbico), pois muitos alimentos que a contém serão eliminados por possuir nutrientes como a frutose e sacarose em sua composição.

Resultados após o início do tratamento:

• O desaparecimento de diarreias e vômitos.
• Normalização os estados renais.
• Livre de gorduras no fígado.

Os pacientes devem ser acompanhados por uma equipe multidisciplinar para a realização de monitoração dos pacientes incluindo exames, consultas semestrais e avaliação periódica com nutricionista.

Alimentos permitidos	Alimentos proibidos
Leite materno	Fórmulas infantis com sacarose ou frutose
Fórmulas infantis sem sacarose ou frutose	Frutas (exceto limonada e abacate)
Carne, aves, peixe, ovos	Produtos preparados com açúcar (incluindo carnes processadas)
Leite e produtos lácteos sem adição de açúcar	Frutose
Gorduras sem adição de açúcar	Sorbitol
Gelatina, chá, café	Sacarose (açúcar da cana, açúcar de beterraba, glacê)
Vinagre	Mel, melaço
Glicose, galactose, lactose	Medicamentos com açúcar na composição. Dar preferência para comprimidos.
Vegetais (escarola, alface, espinafre, aipo)
Vegetais: apenas 2 vezes por semana (brócolis, couve-flor, rabanete, pimentão verde, pepino)
Cereais (arroz branco, farinha de centeio, farinha de trigo branca)
Cereais: apenas 2 vezes por semana (creme de arroz, creme de trigo, farinha de aveia, farelo de trigo)

Referência: http://www.infoescola.com/doencas/frutosemia/

http://frutosemiasg.blogspot.com.br/2012_06_01_archive.html

http://www.hepcentro.com.br/frutosemia.htm

Sintomas

As manifestações da frutosemia dependem da inclusão de alimentos que contenham frutose. Alguns pacientes são extremamente sensíveis à frutose, enquanto outros podem consumir quantidades moderadas. Nas crianças que se amamentam apenas do leite do seio materno, os sintomas se iniciam quando a criança passa a ingerir alimentos com frutose, normalmente por volta do sexto mês. Entre esses sintomas os principais são náuseas, vômitos e hipoglicemia, agitação, palidez, sudorese, tremores, letargia. O quadro pode evoluir para apatia, crises convulsivas e até coma, caso o diagnóstico seja tardio.

O diagnóstico é alcançado por meio de um teste de tolerância à frutose, no qual uma carga oral de frutose leva, primeiramente, a uma diminuição do fosfato sérico e, por conseguinte, diminuição da glicose plasmática. Além disso, também pode ser feita a dosagem de aldolase e testes genéticos.

Referência:
-Barreiros, R.C.;.et al. Frutose em humanos: efeitos metabólicos, utilização clinica e erros inatos associados. Revista de nutrição. Campinas, 18(3);377-389, maio/jun,2005

-http://www.hepcentro.com.br/frutosemia.htm

Metabolismo e Genética

  A intolerância hereditária à frutose tem como defeito enzimático primário a ausência aldolase B, responsável pela clivagem da frutose-1-fosfato. A três mutações mais comuns, responsáveis por 80% dos casos de intolerância hereditária à frutose são A149P, A174D e N334K, sendo que a primeira é responsável por 50% dos casos.Todos os sinais e sintomas são decorrentes do acúmulo da frutose-1-fosfato, da diminuição do nível de fósforo inorgânico intracelular, do desarranjo no potencial de fosfato e das inibições enzimáticas secundárias ao acúmulo de frutose-1-fosfato, devido à inibição da fosforilação da frutose pela frutoquinase. Conseqüentemente, há o aumento de frutose no sangue e eliminação pela urina, o bloqueio da atividade da fosforilase e frutose-1,6-difosfato- -aldolase, que acarreta diminuição na formação de glicose e de glicogênio, e interrupção da gliconeogênese. Os bloqueios enzimáticosenvolvendo a fosforilase e a frutose-1,6- difosfatase explicam o aparecimento da hipoglicemia persistente. Os outros sintomas, como náuseas e vômitos, são explicados pelo acúmulo de frutose-1-fosfato e pelo desarranjo do metabolismo do fosfato e da energia na mucosa intestinal. As alterações promovendo o acúmulo de frutose-1-fosfato e alteração do metabolismo de fosfato provocam, nos rins, perda da capacidade de acidificação urinária e da reabsorção tubular de fosfato pelos túbulos. A forma de transmissão dessa doença é a herança autossômica recessiva, sendo os pais, via de regra, normais. 

Há uma nítida inter-relação entre o metabolismo da frutose e o da glicose. A frutose administrada oralmente ou por via endovenosa é captada pelas células do fígado, onde é convertida em glicose e principalmente em glicogênio. Apesar da estimulação da gliconeogênese, a administração de frutose pura produz apenas pequenos aumentos da glicemia. A frutose, além de ser uma fonte de energia em substituição a outros carboidratos da dieta, apresenta, também, um efeito catalítico, isto é, pode estimular a translocação da glicoquinase para fora do núcleo do hepatócito. A glicoquinase translocada será responsável pela fosforilação da glicose, uma etapa determinante do metabolismo hepático da glicose. O aumento da atividade das enzimas lipogênicas no fígado resulta em maior síntese de lipídios, e, como conseqüência, níveis mais elevados de lipídios totais na circulação e de lipoproteínas de muito baixa densidade (VLDL).

  Não há predominância entre os sexos (autossômica) sendo necessário que o indivíduo possua ambos os genes defeituosos para manifestar a doença (recessiva). A pessoa portadora sadia tem um gene mutante para a patologia, mas não a desenvolve; já que para desenvolver é preciso ter dois genes defeituosos. Quando um portador sadio tem um filho com uma pessoa também portadora, há 25% de chance de ter um filho afetado a cada gestação. No caso do um paciente com Frutosemia, se o cônjuge não tiver o gene mutante, ou seja, for não afetado, os filhos (todos) serão portadores de um gene defeituoso, mas não terão a doença. Já se o cônjuge do paciente com essa patologia for um portador sadio, há 50% de chance de nascerem filhos saldáveis, mas e 50% com Frutosemia em cada gestação. Caso ambos os genitores forem portadores da doença, todos os filhos também terão.

Referências:

http://www.google.com.br/urlsa=t&rct=j&q=frutosemia&source=web&cd=5&cad=rja&ved=0CEAQFjAE&url=http%3A%2F%2Fsites.google.com%2Fsite%2Ffrutosemia%2F&ei=NZVxULjhLqrK0AHimYHYDQ&usg=AFQjCNGszg4nG4ztKmt8ShLHzx7Fvw0JiQ

http://issuu.com/frutosemia/docs/quandoasfrutasfazemmal?mode=embed

-Barreiros, R.C.;.et al. Frutose em humanos: efeitos metabólicos, utilização clinica e erros inatos associados. Revista de nutrição. Campinas, 18(3);377-389, maio/jun,2005

Frutosemia

   As alterações no metabolismo da fructose podem produzir 3 tipos de defeitos enzimáticos: por deficiência da enzima frutoquinase(1), pela deficiência ou ausência da enzima aldolase B(2) e pela deficiência da enzima frutose1-6 difosfatase(3). Neste blog, abordaremos a deficiência da aldolase B(2).

   A frutosemia ou intolerância hereditária à frutose é uma doença de herança autossômica recessiva e tem incidência de 1:40.000 em ambos os sexos. Alguns pacientes são extremamente sensíveis à frutose, enquanto outros conseguem tolerar certas quantidades da mesma. A atividade da aldolase B pode variar de indetectável até 15% a 30% do normal.

   A deficiência ou ausência da enzima aldolase B impede a transformação da frutose 1-fosfato em frutose 1,6 difosfato, diidroxiacetona-P e gliceraldeído, inibindo a síntese de glicose a partir de frutose, causando hipoglicemia. O acúmulo de frutose 1-fosfato pode ocasionar outras complicações para o indivíduo como diminuição de ATP devido a utilização de fosfato na formação de grandes quantidades de frutose 1-fosfato .

Referência:
-Barreiros, R.C.;.et al. Frutose em humanos: efeitos metabólicos, utilização clinica e erros inatos associados. Revista de nutrição. Campinas, 18(3);377-389, maio/jun,2005
-Cornejo V.A.; et al. Alteraciones del metabolismo de la fructosa. Unidad de genética y enfermedades metabólicas, Instituto de nutrición y tecnología de los alimentos, universidad de Chile 

O que é frutose?

   

Frutose é um carboidrato, mais especificamente, um monossacarídeo composto por seis átomos de carbono. Este açúcar é sólido, incolor, cristalino e solúvel em água e é consumido em nossas dietas regularmente com o uso de açúcar de mesa, frutas, bebidas industrializadas, mel, entre outros alimentos.

   A frutose pode ser encontrada de forma isolada na natureza ou constituindo outros carboidratos, como: a sacarose (frutose + glicose), que é nosso açúcar de mesa, a inulina presente na chicória e batata doce, a rafinose e a estaquiose. Essas duas últimas não são absorvidas pelo organismo e são fermentadas pelas bactérias do intestino grosso. Ainda, a frutose pode ser produzida a partir de sorbitol que está presente em vários alimentos, como: maçã, pera, cereja, balas de menta, gomas me mascar, entre outros. 

Bibliografia: Barreiros, R.C.;.et al Frutose em humanos: efeitos metabólicos, utilização clinica e erros inatos associados. Revista de nutrição. Campinas, 18(3);377-389, maio/jun,2005